乙型血友病又称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症，是Aggeller于1952年首先与血友病甲区别开的凝血障碍性疾病。甲型与乙型发病率比例约为5.4：1。凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病，呈 X 连锁隐性遗传，发病率约为男性活婴的 1/30000 。