家族黑蒙性痴呆(Tay-Sachs disease,TSD)是不准确的中文名称,因该病的患者不一定表现为智力下降,台湾地区翻译为“泰伊-萨克斯二氏病”较为恰切。黑蒙性白痴是一种与神经鞘脂代谢相关的常染色体隐性遗传病,以神经元的肿胀退化死亡为特征,在德系犹太人和居住在美国路易斯安那的法裔加拿大人中发病率最高。